Ребенок с гемофилией: жизнь продолжается

Гемофилия – передающееся по наследству заболевание, когда из-за недостатка некоторых веществ, называемых факторами свертывания, нарушается система гемостаза, в результате чего после травм развиваются длительные кровотечения, которые не прекращаются довольно длительное время. 

Скрининга на гемофилию в России, да и нигде в мире нет. Если в семье уже есть ребенок с гемофилией, то, конечно, родители и медики будут насторожены в этом отношении. Если же такой ребенок – первый, то диагностика может несколько затянуться, причем медики поначалу обязаны будут проводить дифференциальный диагноз между болезнью и, например, возможностью жестокого обращения с ребенком, что, естественно, будет для родителей непростым испытанием. 

Проявиться гемофилия может в любом возрасте, даже у новорожденных – например, кровотечением из пуповинного остатка, образованием кефалогематомы (кровоизлияния под кожу волосистой части головы), кровоизлияниями в кожу или подкожную жировую клетчатку. Однако это случается редко, потому что, как правило, детей до года кормят грудным молоком, где содержится достаточное количества тромбокиназы – вещества, способствующего остановке кровотечений.

Кормить малыша с гемофилией нужно так же, как и здорового ребенка, при невозможности грудного вскармливания его можно перевести на искусственное. Его можно так же обнимать и играть с ним. К нему можно так же допускать родственников и близких людей, как к любому другому ребенку. И одевать его нужно так же – в красивую и удобную одежду. Возможны незначительные кровотечения при прорезывании зубов, которые не составляют особой проблемы.

При переводе ребенка на взрослую пищу, его каловые массы могут становиться тверже, из-за чего иногда образуются небольшие повреждения слизистой оболочки анального отверстия – так называемые анальные трещины. Они болезненны при дефекации, а у ребенка с гемофилией могут слегка кровоточить. При нормализации стула они заживают самостоятельно. Можно также смазывать их детским кремом или кремом с обезболивающим веществом. Для размягчения стула добавьте в рацион ребенка больше овощей или фруктовый сок с мякотью.

После года дети становятся подвижнее, активнее, любознательнее, и получают гораздо больше возможностей получить травмы. Если гемофилия не была диагностирована ранее, то первыми ее признаками могут стать участившиеся длительные и повторные кровотечения изо рта – то прикусит губу или щеку, то упадет, разодрав ту же многострадальную губу или десну, то зацепит десну ногтем или игрушкой. Такое случается со всеми детьми и нет причин ограничивать игровой мир малыша только мягкими игрушками лишь потому, что у него гемофилия.

Кровотечения из незначительных царапин и порезов у больных гемофилией обычно прекращаются так же быстро, как и у здоровых детей. Гораздо большую проблему представляют так называемые гемартрозы – кровоизлияния в суставы. Они болезненны, сохраняются длительное время, а при повторениях могут в конце концов нарушить функцию сустава. 

Тем не менее, это не означает, что надо окружить ребенка мягкими предметами, надеть на него наколенники, налокотники, защитный шлем и всячески оберегать от окружающего мира и наполняющих его предметов. Кстати, сверхмягкая кроватка ему тоже не нужна! Нет и необходимости менять конструкцию детского стульчика.

Разумеется, как и любой ребенок, малыш с гемофилией должен расти в безопасности и атмосфере любви. Но ни в коем случае не в атмосфере гиперопеки и всяческого подчеркивания его особенности и «болезненности». Гораздо важнее вовремя обследовать ребенка, чтобы знать уровень его факторов свертывания, и выполнять лечебные назначения. Конечно, это не означает полного отказа от мер безопасности – обычных для маленьких детей: максимального устранения возможности налететь на острый угол, поскользнуться на кафельном полу, стащить на себя накрытый на роскошной скатерти ужин или опрокинуть кастрюлю с кипятком. Если вы с малышом ездите в машине – обязательно приобретите соответствующее его размерам автомобильное кресло и правильно размещайте сына в нем. И знаете, родители, вы все равно имеете право и возможность иногда отдохнуть, пригласив посидеть с ребенком няню, только обеспечьте ее возможностью постоянной связи с вами.

Ребенку с гемофилией настоятельно необходимы все положенные прививки – хотя бы потому, что лечение в случае заболевание будет затруднено невозможностью проведения внутримышечных инъекций – они противопоказаны больным гемофилией. Тем не менее вводить вакцины внутримышечно можно – благодаря небольшому объему инъекции, - но рекомендуется 4-5 минут придавливать место укола для предотвращения образования синяка. Кроме того, ребенка с гемофилией обязательно нужно привить против гепатита В, который может передаваться с препаратами крови. Помните, что всем детям, а особенно больным гемофилией, нельзя давать аспирин. Повышенную температуру тела и боль им можно уменьшить с помощью других нестероидных противовоспалительных препаратов, например, парацетамола или ибупрофена.

Кровотечения при выпадении молочных зубов у детей с гемофилией обычно не представляют проблемы, но для экстракции (удаления) и лечения зубов лучше все же обращаться к стоматологу, который имеет опыт работы с такими пациентами и знает, что нужно делать в случае кровотечения.

В «возрасте исследователя» синяки и кровоподтеки – обычное дело, как правило, они безболезненны и поверхностны. Ушибы суставов с развитием кровоизлияний в них у малышей редки, поэтому не стоит перевязывать суставы – это нарушает рост и развитие мышц. Вообще, если вы стремитесь использовать как можно больше защитных элементов одежды – задумайтесь: не происходит ли это потому, что вы начинаете воспринимать состояние своего ребенка как увечье? А вслед за вами так его расценивать начнет и он, что совсем неполезно для его развития и формирования его личности.

Поэтому позволяйте ему играть с другими детьми, кататься на трехколесном велосипеде, играть в мяч… Очень полезно для детей с гемофилией плавание – этот вид спорта довольно безопасен, воспитывает координацию и дает возможность гармонично развивать все группы мышц, в том числе и те, которые защищают суставы.

Самая незащищенная часть тела – голова (остальные неплохо защищены естественной жировой прослойкой, только не стремитесь ее увеличивать – толстые дети обычно неуклюжи и часто падают), но опасность представляют только сильные удары головой: например, о бетонный пол при падении или если ребенок врезается в твердое препятствие на бегу. В таких случаях обязательно обратитесь в больницу, не забыв предупредить медиков об особенностях свертывающей системы вашего сына.

Особенностью лечения детей с гемофилией является то, что лекарства можно давать через рот, вводить ректально в виде свечей или микроклизм или внутривенно. Повторюсь: внутримышечные инъекции, кроме введения вакцин, запрещены! Поэтому родителям очень неплохо бы изучить «карту» пригодных для введения препаратов вен своего ребенка и научиться делать внутривенные инъекции. Это только звучит страшно, на самом деле, когда вы привыкнете, так будет легче и вам и ребенку, который, привыкнув, и вовсе перестанет ощущать боль при инъекциях.

Обязательно устанавливайте контакты с семьями, где растет ребенок с таким же заболеванием. Не замыкайтесь в своей проблеме. Чем более открыто вы ее будете обсуждать, тем легче будет и вам и ребенку. Помните, что из всего множества генов, составляющих информационную суть вашего ребенка, «сбоит» только один. Гораздо важнее информация, которую несут остальные десятки тысяч генов. В бегущем к вам малыше вы должны видеть его улыбку, а не гемофилию.